27 out Encefalite Anti-NMDA
Escrito por: Tássia C. Duarte, acadêmica do 8º. Período da UNICID – Sorocaba, sob orientação da Dra. Christiane Cobas, Neurologista Infantil do INISP. Projeto Padrinhos Med
A encefalite anti-NMDA é uma encefalopatia autoimune (EAI) mediada por anticorpos (IgG) contra o receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) presente em maior quantidade na superfície dos neurônios do hipocampo. É a forma mais comum da faixa etária pediátrica (até os 18 anos), que representa 40% dos casos e é mais prevalente no sexo feminino.
As manifestações clínicas iniciais são confusão mental, desorientação, alterações do comportamento ou disfunção cognitiva. Frequentemente há relato de cefaleia, sintomas gripais, febre e/ou diarreia antecedendo o surgimento do quadro neurológico, o que pode sugerir uma etiologia infecciosa. Os demais sintomas variam de acordo com o autoanticorpo implicado, sendo mais comum crises epilépticas, distúrbios do movimento e alterações no comportamento, como agitação, agressividade, oscilações do humor e/ou da personalidade.
O diagnóstico definitivo é realizado quando é possível detectar anticorpos contra o receptor NMDA no soro ou no líquido cérebro-espinhal (LCR) de um paciente que apresenta um ou mais desses sintomas (alterações comportamentais, disfunção cognitiva, distúrbio da fala, crises epiléticas, distúrbios do movimento, rebaixamento do nível de consciência, disfunção autonômica ou hipoventilação central), após exclusão razoável de outros distúrbios, principalmente encefalites virais e intoxicação exógena.
É importante ressaltar que uma quantidade considerável dos pacientes permanece soronegativa, ou seja, não é possível identificar os autoanticorpos. Isso dificulta o diagnóstico e conduta clínica. Exames como eletroencefalograma e ressonância magnética podem auxiliar na investigação.
Em cerca de 40% dos casos, a encefalite autoimune está associada a um tumor subjacente. Acredita-se que esses tumores contenham tecido neural ou as células tumorais expressem proteínas neuronais que estimulam a produção dos autoanticorpos.
O tratamento inicial é feito com agentes imunossupressores, imunoglobulina intravenosa (IgIV) e plasmaférese para reduzir os títulos de autoanticorpos. Se um tumor estiver presente, sua remoção precoce é importante para remissão do quadro.
O prognóstico é variável com diferentes velocidades de recuperação, sequelas neurológicas e taxa de recidivas. A evolução é favorável em 81% dos casos e a mortalidade é de 5%. Os pacientes podem ter evolução clínica arrastada devido a produção residual de anticorpos por plasmócitos que permanecem por longos períodos no cérebro.
A propagação do conhecimento da doença estimula futuras pesquisas na identificação de novos biomarcadores e na elaboração de protocolos terapêuticos individualizados para cada tipo de autoanticorpo implicado na encefalopatia anti-NMDA, procurando melhorar o atendimento e a qualidade de vida dos pacientes acometidos.
Referencias:
Lim M, Hacohen Y, Vincent A. Autoimmune Encephalopathies. Pediatr Clin North Am. 2015;
Dale RC, Gorman MP, Lim M. Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges. Curr Opin Neurol. 2017;
Armangue T, Petit-Pedrol M, Dalmau J. Autoimmune encephalitis in children. J Child Neurol. 2012;