A epilepsia ausência na infância, também conhecida como o “pequeno mal”, é caracterizada por breve perda de consciência, com duração em torno de 10 a 30 segundos, que pode ocorrer várias vezes ao dia. Geralmente, começa entre os quatro e sete anos de idade e é responsável por 10% a 17% das epilepsias em crianças com idade inferior a 16 anos. Embora acometa ambos os sexos, é mais frequente no feminino. Como é uma forma de epilepsia generalizada geneticamente determinada, é comum encontrar história familiar de epilepsia.

Nas crises de ausência, além da rápida perda de consciência, pode-se observar alguns automatismos, pequenos movimentos com as mãos e a cabeça; piscamentos palpebrais, alguma contração dos músculos do rosto (mioclonias faciais) e, com menos frequência, sintomas como arrepio, salivação, incontinência urinária e dilatação da pupila. Vale lembrar que, geralmente, após a crise, o paciente costuma volta naturalmente à atividade que exercia, sem percepção do ocorrido.

Embora a maioria das crianças com epilepsia ausência infantil apresentem desenvolvimento neuropsicomotor normal, podem existir comorbidades como Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) e transtornos de aprendizagem. Por isso é de extrema importância que a criança seja diagnosticada e tratada adequadamente o mais breve possível.

Em relação ao diagnóstico, é importante destacar que, crianças com quadros típicos de ausência infantil são frequentemente identificadas como desatentas, procuram atendimento neurológico por queda no rendimento escolar e podem ter o seu diagnóstico confundido com o “déficit de atenção”. Esse equívoco pode levar a diagnóstico e intervenção tardios. O diagnóstico é feito com uma história médica bem detalhada, associada ao exame neurológico completamente normal e a ocorrência de crises provocadas pela manobra de hiperventilação. A eletroencefalograma mostra um padrão típico de complexo espícula-onda a 3 Hz.

O tratamento da epilepsia ausência infantil é simples e a grande maioria dos pacientes responde adequadamente às medicações.

Por fim, deve-se sempre lembrar que pacientes com a epilepsia de ausência na infância precisam ser respeitados e compreendidos pelas pessoas de seu convívio, além de incentivados a melhor aceitar a doença. Para isso, é necessário paciência no momento em que acontece a crise, esperando que ela passe espontaneamente e ajudando o paciente ao manter o ambiente tranquilo durante e depois do evento. Mais que isso, para estimular o processo de aprendizagem e o bom desempenho escolar, é fundamental que os pais, professores e profissionais envolvidos no diagnóstico aliem-se, propiciando à criança um ambiente de aceitação e tratamento adequado, onde possa desenvolver-se adequadamente e ter uma melhor qualidade de vida.

Cristiana Mascarenhas, aluna do 6° período de medicina na UFOP.

Referências:

Assessoria de Imprensa UCB. Cinco fatos sobre as crises de ausência. Liga Brasileira de Epilepsia. Disponível em: <https://epilepsia.org.br/artigo/cinco-fatos-sobre-as-crises-de-ausencia/>. Acesso em: 28/08/2020.

GOMES, Roberta de Figueiredo et al. Epilepsia de Ausência na Infância e seu Impacto na Aprendizagem. Rev Neurocienc. v.21,n.4, p.628-632, 2013.

LIBERALESSO, Paulo Breno Noronha. Síndromes epilépticas na infância. Uma abordagem prática. Residência Pediátrica , v.8, n. 1, p. 56-63, 2018.

TERRA, Vera Cristina. Crises e síndromes epilépticas na infância. Projeto editorial e gráfico: Casa Leitura Médica. Disponível em: <http://epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-Material-01.pdf>. Acesso em 28/08/2020.

SAMEER, M. Zuberi; SYMONDS, Joseph D. Update on diagnosis and management of childhood epilepsies. Jornal de Pediatria, v. 91, n. 6, p. 67-77, 2015. YACUBIAN, Elza Márcia Targas. Proposta  de  Classificação  das  Crises  e  Síndromes  Epilépticas.Correlação  Videoeletroencefalografia. Rev.  Neurociências  v.10 , n. 2, p. 49-65,  2002.

A crise convulsiva/convulsão ocorre devido a um aumento excessivo e desordenado da atividade elétrica das células cerebrais (neurônios), que se comunicam através de impulsos elétricos. Tal atividade alterada, é em muito dos casos, a responsável pelos abalos musculares observadas durante as crises, muitas vezes descrita por movimentos desordenados, repetitivos e rápidos de todo o corpo. Outros sintomas que podem ocorrer durante a convulsão: perda temporária de consciência, aumento da salivação, ranger de dentes, mordedura de língua, perda do controle urinário e defecação.

As crises convulsivas podem ocorrer sem associação com a epilepsia, podendo ser desencadeadas por: febre alta; diminuição do açúcar no sangue; desidratação; pancadas fortes na cabeça; perda excessiva de sangue; tumores; intoxicações por álcool, medicamentos ou drogas ilícitas, dentre outros. A epilepsia se caracteriza pela repetição de crises epiléticas, sem um fator desencadeante.

Ao se deparar com alguém tendo uma crise convulsiva é comum ocorrer espanto e, em função disto, haver receio ao fornecer ajuda. No entanto, para a vítima o auxílio é de extrema importância, visto que durante o processo convulsivo há o risco de lesões em decorrência da perda brusca do nível de consciência e queda desprotegida ao chão, gerando ferimentos e até mesmo fraturas.

A crise convulsiva não é uma condição contagiosa ou transmissível e, desse modo, não há qualquer risco para aquele que auxilia um indivíduo que está convulsionando.

O que fazer:

• Mantenha-se calmo e, se possível, evite que a pessoa caia bruscamente ao chão;
• Acomode o indivíduo em local sem objetos dos quais ele possa se debater e se machucar, afastando aqueles que estejam próximos, como mesas ou cadeiras;
• Caso esteja de óculos, retire-os;
• Utilize material macio para acomodar a cabeça do indivíduo e mantê-la em posição mais alta do que o corpo (por exemplo: travesseiro, almofada, casaco ou toalha dobrada);
• Posicione o indivíduo de lado para evitar que possa se engasgar com saliva ou vômito;
• Afrouxe um pouco roupas apertadas, principalmente em volta do pescoço, como camisas ou gravatas;
• Permaneça ao lado da vítima até que ela recupere a consciência;
• Ao término da crise, a pessoa pode relatar cansaço e/ou confusão mental, explique o que ocorreu e ofereça auxílio para chamar um familiar/ conhecido.

O que NÃO fazer:

• Não impedir os movimentos da vítima;
• Nunca se deve colocar objetos, a mão ou os dedos dentro da boca da vítima, pois as contrações musculares durante a crise convulsiva são fortes e inconscientes e pode ferir tanto a pessoa em convulsão (por exemplo: fraturas nos ossos faciais) quanto quem está tentando ajudar;
• Não jogue água ou qualquer outra substância líquida no rosto da vítima.

Atenção: Normalmente a crise convulsiva tem duração de até 3 minutos, se ela ocorrer por um período superior a 5 minutos sem sinais de melhora, ou se repetir em um intervalo de cinco minutos sem que a pessoa recupere a consciência, deve-se encaminhar o indivíduo à um serviço de saúde mais próximo ou acionar o resgate (192) para que seja dado um tratamento adequado a fim de evitar danos neurológicos secundários.

Fontes:

1. Mitos e Verdades de Epilepsia – Liga Brasileira de Epilepsia. Disponível em http://epilepsia.org.br/mitos-e-verdades-de-epilepsia/.
2. O que é Epilepsia – Liga Brasileira de Epilepsia. Disponível em http://epilepsia.org.br/o-que-e-epilepsia/.
3. Epilepsia: Causas, sintomas e primeiros socorros – Associação Brasileira de Epilepsia. Disponível em https://www.epilepsiabrasil.org.br/duvidas-frequentes/.

Nosso cérebro possui, aproximadamente, 86 bilhões de neurônios. A comunicação entre eles acontece por meio de impulsos elétricos; quando estes se tornam excessivos ou anormais, podem causar epilepsia. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a epilepsia é um problema de saúde comum, podendo atingir pessoas de todas as idades, etnias, sexo e classe econômica, porém 70% daqueles que procuram tratamento conseguem controlar a doença.

A epilepsia (repetição de crises epilépticas, sem fator desencadeante) se apresenta, principalmente, por meio de crises epilépticas, conhecidas popularmente por convulsões. Essas crises duram segundos ou minutos e podem causar:

• Abalos musculares.
• Queda ao chão.
• Perda da consciência.
• Movimentos automáticos de mãos, boca, face ou pernas.
• Perda de urina ou, mais raramente, fezes.

Em certos casos, porém, a percepção das crises pode ser mais difícil. “Isso ocorre em alguns tipos de crises. Um exemplo são as crises em que o único sintoma é um desligamento momentâneo e breve”, comenta a médica. “O indivíduo pode não perceber que se desligou e outras pessoas tentam chamar sua atenção, mas ele não responde. Continua na posição em que estava, como se estivesse pensando por alguns instantes, os olhos ficam abertos e parece estar com o olhar distante, vago…”, descreve a médica.

Existem, ainda, as crises que ocorrem exclusivamente durante o sono. Estas podem não ser presenciadas pelos familiares e o indivíduo pode ter completa amnésia sobre o ocorrido. A pessoa acorda, por vezes, com dores musculares, cansada e não é infrequente haver mordedura da língua.

Crise epiléptica nem sempre é epilepsia.

Estima-se que 10% da população pode ter uma única crise epilética no decorrer da vida. Desses casos, metade costuma ocorrer na infância e na adolescência, com maior risco antes de um ano de idade. Outro período mais suscetível é na terceira idade. Na infância, o cérebro é mais propenso em função do amadurecimento cerebral. Na terceira idade, outros problemas de saúde, como acidente vascular cerebral (AVC), tumor e demência, podem estar presentes e facilitar a ocorrência de crises.

No entanto, nem sempre uma crise epiléptica é epilepsia. A hipoglicemia (taxa baixa de açúcar no sangue), o aumento súbito da temperatura corporal, o excesso de drogas e álcool ou mesmo alguns medicamentos em pessoas sensíveis também podem causar convulsão. O tratamento é a correção do fator desencadeante, como corrigir os níveis de açúcar no sangue, a temperatura corporal ou ainda a retirada da droga ou do medicamento que casou a convulsão.

Outros problemas, como ansiedade excessiva e alterações psiquiátricas, podem provocar desmaios, que, clinicamente, são muito parecidos com as crises epilépticas. Nesses casos, não há a ocorrência de descargas cerebrais anormais e, por esse motivo, não é epilepsia.

As principais causas da epilepsia são:

Genética – Pode ser causada por anormalidades nos cromossomos ou por mutações nos genes.

Estrutural – Ocorre quando há um dano cerebral, como traumatismo craniano, tumor cerebral, AVC e infecções como a meningite e a encefalite.

Metabólica (mais rara) – Ocorre quando há deficiência ou falha de determinadas substâncias no organismo. Um exemplo é a proteína GLUT1 – que é uma molécula responsável por transportar glicose para dentro do cérebro. Nessa situação é como se o cérebro estivesse sem glicose o tempo todo, o que leva a um funcionamento anormal do órgão, causando as crises epilépticas, além de outros sintomas.

Como diagnosticar e tratar a epilepsia?

O primeiro passo é uma avaliação clínica, com o maior grau de detalhes possível, para obter todo o histórico do paciente. Após a avaliação e o exame clínico, o médico neurologista pode solicitar alguns exames. É importante saber que o diagnóstico é clínico. “Os exames serão necessários para uma série de condutas médicas, mas mesmo que eles não mostrem alterações, não afasta o diagnóstico clínico”, explica a dra. Eliana.

Os exames ajudarão a determinar o tipo de epilepsia e o que está causando as crises. Os mais comumente solicitados são:

• Ressonância magnética ou tomografia computadorizada.
• Exames laboratoriais de sangue e urina.
• Eletroencefalograma (exame que mede a atividade elétrica do cérebro).
• No Hospital Sírio-Libanês está disponível também o exame de videoeletroencefalograma (vídeo-EEG). Para a realização desse procedimento, o paciente é internado e passa por uma monitorização contínua. Suas ondas cerebrais são gravadas, em vídeo digital, simultaneamente com seus comportamentos até ocorrer uma convulsão. “Essas informações possibilitam um diagnóstico mais preciso e, consequentemente, melhor definição do tratamento e dos cuidados a serem tomados”, avalia a neurologista.

O tratamento para a epilepsia tem como principal objetivo o controle das crises, melhorando assim a qualidade de vida dos pacientes. Na maioria dos casos, ele é feito com medicamentos de uso oral, mas também poderá ser indicado tratamento cirúrgico.

O Núcleo de Neurologia e Neurociências do Hospital Sírio-Libanês conta com profissionais especializados no diagnóstico e no tratamento da epilepsia.

Informações importantes.

Para controlar as crises e seguir normalmente as atividades diárias
Utilize corretamente os medicamentos, seguindo os horários e a dose prescrita.
Avise o médico caso haja algum efeito colateral relacionado à medicação.
Se precisar tomar outro medicamento, avise o médico, pois podem ocorrer interações medicamentosas.
Evite o uso de álcool e de outras drogas ilícitas.
Durma bem e mantenha hábitos saudáveis de vida.
Para ajudar alguém durante uma crise epiléptica:
Mantenha a calma e, se possível, peça ajuda.
Coloque a pessoa em local seguro de forma que não se machuque, caso tenha contrações musculares.
Deixe a cabeça em posição mais alta do que o corpo.
Caso esteja de óculos, retire-os.
Não coloque nenhum objeto na boca da pessoa nem tente segurar sua língua.
Se a pessoa estiver com roupas apertadas, cintos ou gravatas, procure desapertá-los para evitar traumas.
Não tente restringir os movimentos da pessoa em convulsão.
Se a crise durar mais de cinco minutos, ligue para o SAMU (192) para levar a pessoa para um hospital o mais rápido possível.
Tente achar alguma identificação (principalmente se há algum cartão identificando que a pessoa apresenta epilepsia).
Quando a crise passar, coloque a pessoa de lado para que não aspire suas secreções.

Essa matéria foi postada primeiro no Hospital Sírio-Libanês

Relatos recentes de “cura milagrosa” de crianças, com encefalopatia epiléptica, tratadas com cannabidiol, provocou um grande interesse de médicos, químicos e farmacêuticos em estudar a molécula quanto aos seus mecanismos de ação e metabolização, além de desenhar estudos apropriados para definir eficácia e segurança da droga.

Epilepsia é uma doença neurológica crônica, relativamente comum, principalmente na infância. Em geral, 70% dos pacientes ficarão livres de crises com os medicamentos apropriados.

Entretanto, nos 30% restantes, haverá dificuldade para o controle completo das crises epilépticas. Para este grupo de pacientes com epilepsia refratária, há outras modalidades de tratamento, incluindo novas drogas, tratamento com dieta, tratamento cirúrgico e implantação de marca passo para epilepsia (estimulador do nervo vago). Em quase todos os pacientes com epilepsia refratária, a qualidade de vida está prejudicada pela própria doença e pelo excesso de medicações usadas para o controle das crises. Qualquer tipo de epilepsia pode ser refratária ao tratamento clínico, porém as encefalopatias epilépticas são as de maior desafio ao tratamento. Neste grupo, se destacam a Síndrome de Dravet e a Síndrome de Lennox-Gastaut. Apesar da existência de várias drogas antiepilépticas, ainda é necessário o desenvolvimento de novas terapêuticas.

Canabinóides no Tratamento das Epilepsias

A história do uso da planta Cannabis pelos seres humanos data de mais de 5.000 anos. Esta planta é originária da Ásia Central e inicialmente era cultivada na China para a produção de fibras e de sementes e, na Índia, para produção de resina. Os primeiros estudos do uso de Cannabis medicinal datam de 2.700 A.C., na China. Relatos escritos para tratamento de convulsões noturnas datam de 1.800 A.C.

As primeiras descrições detalhadas e modernas da utilização de Cannabis como medicação para controle de crises epilépticas são de 1.843, porém no século XX o uso declinou, principalmente, pelo cultivo da planta ser ilegal em muitos países.

Os avanços científicos na compreensão das propriedades da planta continuaram sendo realizados por químicos e farmacologistas. A planta contém mais de 100 componentes químicos ativos e são chamados de cannabinóides. Dentre todos os cannabinóides, dois são mais abundantes e melhor caracterizados, o THC e o CBD. Os pesquisadores observaram que a aplicabilidade clínica da Cannabis seria limitada pela presença do THC, em função das suas propriedades psicoafetivas. Desta forma, a atenção voltou-se para o CBD, outro componente da Cannabis, porém sem as propriedades psicoafetivas do THC.

Como o CBD atua para o controle das crises?

Em nosso corpo, existem receptores cannabinóides, particularmente nos neurônios. Existem componentes químicos em nosso cérebro que atuam nestes receptores e é provável que a função destes receptores, em nosso cérebro, esteja relacionada a um controle na transmissão de informações entre os neurônios (transmissão sináptica). Vários estudos sugerem que o sistema cannabinóide, presente em nosso cérebro, esteja envolvido na epilepsia. Os cannabinóides possuem inúmeras e complexas propriedades, quando estudados em laboratório. Por exemplo, o THC tem propriedades psicoafetivas, efeito anticonvulsivante, analgésico, cognitivo, relaxante muscular, anti-inflamatório, estimulante do apetite e propriedades para controlar o vômito (propriedades anti-eméticas).

O CBD possui propriedades anticonvulsivante, ansiolítica, analgésica, anti-inflamatória, anti-emética e pode atuar como neuroprotetor, além de modular o sistema imunológico. O interessante é que o CBD interage muito fracamente com os receptores cannabinóides presentes em nosso cérebro e é provável que sua ação anticonvulsivante seja mediada por outros mecanismos, possivelmente envolvendo outros receptores, canais iônicos e moléculas transportadoras de neurotransmissores. O mecanismo de ação preciso não é conhecido.

O CBD penetra facilmente no sistema nervoso central porém, após a ingestão por via oral, aproximadamente 10% da dose ingerida chega até a corrente sanguínea e estará disponível para atingir o cérebro. Isto ocorre porque a absorção é irregular, parte da droga é metabolizada (destruída) pela parede intestinal e ainda há uma extensa metabolização pelo fígado (hepática). Sabe-se que as formulações hoje existentes de cápsulas e suspensão oleosa apresentam grande variabilidade quanto ao que realmente é absorvido.

Uso clínico do CBD na Epilepsia de Difícil Controle

Recentemente, “respostas milagrosas” têm sido relatadas em crianças com encefalopatia epiléptica utilizando Cannabidiol. É compreensível que os pais de crianças com epilepsia refratária e mesmo pessoas adultas com epilepsia refratária estejam dispostos a tentar qualquer opção disponível; entretanto, os profissionais de saúde, antes da prescrição de qualquer novo medicamento, precisam estar atentos às questões de segurança e eficácia do medicamento. As evidências são demonstradas a partir de estudos comparativos entre o medicamento a ser testado, neste caso CBD, e placebo, ou seja, substâncias que não possuem propriedades terapêuticas.

Os estudos que possuem um peso científico devem ser cegos, ou seja, nem o paciente e nem o médico sabem o que está usando, se CBD ou se placebo. Somente ao final do período de análise é que se tem os resultados sobre o que cada paciente estava usando. Os resultados são comparados para determinar a eficácia do medicamento. Só serão consideradas eficazes as moléculas com ação superior ao placebo.

É importante saber que, nos estudos e na prática clínica, o CBD nunca substitui os outros medicamentos anticonvulsivantes em uso. A molécula a ser estudada é sempre adicionada aos medicamentos do paciente, uma vez que não se conhece dados específicos sobre a segurança e eficácia do CBD.

O primeiro destes estudos randomizados e duplo cego terminou em 2017, conduzido pelo Dr. Orrin Devinsky, em Nova York, com pacientes provenientes de 12 centros dos Estados Unidos e do Reino Unido.

Pacientes com Síndrome de Dravet foram randomizados (sorteados) para receber CBD ou placebo na dose de 20 mg/kg durante 14 semanas. A porcentagem de pacientes que melhoraram mais de 50% das crises, considerando as crises generalizadas do tipo tônico-clônicas (crises com enrijecimento e abalos musculares no corpo todo) foi de 43% no grupo que usou CBD e 27% no grupo que usou placebo.

No grupo que usou CBD, 5% dos pacientes ficaram livres de crises, enquanto nenhum paciente do grupo placebo ficou livre de crises.

Para os outros tipos de crises (ausência, crise focal ou outras), não houve nenhuma diferença entre o grupo com CBD e o grupo com placebo.

Canabidiol-4

Os principais efeitos colaterais foram diarreia, vômitos, fadiga, aumento da temperatura, sonolência e alteração das enzimas hepáticas. Estas enzimas são dosadas através de exame de sangue e servem para avaliar a função do fígado e avaliar se o medicamento pode causar lesão ou comprometimento hepático. Todos os efeitos colaterais foram de leve a moderada intensidade. Dos 61 pacientes, recebendo CBD, 8 tiveram que parar o uso por efeitos colaterais.

Os outros medicamentos que os pacientes estavam em uso permaneceram na mesma dose, sem modificação. As principais interações medicamentosas ocorreram entre CBD e Ácido Valpróico e CBD e Clobazam.

Um outro estudo, com a mesma metodologia (duplo cego, randomizado), foi conduzido em pacientes com Síndrome de Lennox-Gastaut utilizando CBD na dose de 20 mg/Kg. Durante o estudo, houve em média redução de 44% das crises de queda, nos pacientes recebendo CBD e 22% de redução das crises de queda nos pacientes recebendo placebo; sendo que 3 pacientes do grupo CBD e 1 paciente do grupo placebo ficaram livres de crises. Os efeitos colaterais do CBD foram semelhantes aos efeitos relatados no grupo com Síndrome de Dravet e ocorreram em torno de 10% dos pacientes. Nos dois estudos, o CBD foi superior ao placebo no que se refere ao controle de crises.

O Cannabidiol está sendo testado para outras formas de epilepsia refratária como Síndrome de West e Síndrome de Sturge-Weber. Estes estudos ainda têm um pequeno número de casos e não há dados conclusivos.

Qual o consenso atual da literatura médica sobre o uso do Cannabidiol (CBD) para as epilepsias refratárias?

1- Sabe-se que o Cannabidiol tem propriedades anticonvulsivantes. O efeito do CBD foi superior ao uso de placebo na Síndrome de Dravet e na Síndrome de Lennox-Gastaut.
2- Sabe-se que o Cannabidiol tem propriedades complexas de metabolização e de distribuição pelo corpo. A absorção por via oral é irregular. Há extensa metabolização hepática. Estas propriedades não favorecem a utilização das apresentações (cápsulas e suspensão oleosa) que temos disponíveis até o momento.
3- Sabe-se que o CBD interage com várias outras drogas, incluindo as drogas antiepilépticas.
4- Sabe-se que CBD tem efeitos colaterais.

O que precisa ser compreendido:

1- Como o CBD atua para o controle das crises.
2- É necessário encontrar formulações que possam ser mais eficazes do que as atuais existentes.
3- Não se sabe, se o uso de CBD, a longo prazo provocará diferença significativa na vida das famílias e das pessoas com epilepsia.
4- É totalmente inexplicado e incompreendido porque alguns pacientes apresentam uma “resposta milagrosa” à molécula.

Os seguintes artigos foram consultados para este texto:

Brodie MJ, Bem-Menachem E. Cannabinoids for epilepsy: What do we know and where do we go? Epilepsia 2018;59:291-296.
Devinsky O, Cross JH, Laux L, et al. Cannabidiol in Dravet syndrome study group. Trial of cannabidiol for drug resistant seizures in the Dravet syndrome. N Engl J Med. 2017;376:2011-20.
Perucca E. Cannabinoids in the treatment of Epilepsy: Hard evidence at Last? J Epilepsy Res. 2017;7(2):61-76.
Thiele EA, Marsh ED, French JA, et al. Cannabidiol in patients with seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome (GWPCARE4): a randomized, doubl-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet 2018;391:1085-96 .

A epilepsia é uma doença, relativamente comum e pode atingir pessoas de todas as idades, etnias, sexo e classe econômica. A epilepsia é o nome da doença em que há recorrência de crises convulsivas ou crises epilépticas, sem um fator desencadeante, em decorrência de atividade neuronal excessiva e anormal.

Na grande maioria dos casos, as crises convulsivas são totalmente controladas com o uso correto dos medicamentos para epilepsia, também chamados, fármacos antiepilépticos.

As crises duram alguns minutos, em torno de 1 a 2 minutos, por vezes, são extremamente breves, com a duração de segundos. Pode haver perda da consciência. Algumas crises cessam abruptamente enquanto outras, após o término, há um período confusional, que progressivamente vai melhorando. O tempo para a recuperação completa pode variar, em geral entre 10 a 20 minutos.

Os principais sintomas de uma convulsão completa, também chamada crise generalizada tônico-clônica, são perda da consciência e abalos musculares dos braços e das pernas. Nestes casos, os familiares, amigos ou qualquer pessoa, pode ajudar quem estiver em convulsão.

Para ajudar é preciso saber que há algumas crenças que não são verdadeiras.

A crença mais difundida é a de que a língua enrola durante uma convulsão: Isto é mito. A língua não enrola.
Outro tabu é que a epilepsia é contagiosa. Afirmação totalmente errada. A epilepsia não é contagiosa e você não vai pegar epilepsia ao ajudar quem está tendo uma convulsão.

Outro ponto é o de que se colocar álcool no nariz a convulsão é abortada. Isto não é verdade. A convulsão cessará quando as descargas cerebrais cessarem. Então qualquer substância irritativa pode causar lesões nos olhos ou mucosas da pessoa que está tendo a convulsão.

Vamos listar abaixo, algumas orientações que podem ser feitas por qualquer pessoa para ajudar durante uma crise convulsiva. Tão importante quanto saber o que fazer é também saber o que não fazer.

Como ajudar durante uma crise convulsiva?

O que fazer:

1. Chame ajuda sempre que possível.

2. Cronometre o tempo

3. Ajude a pessoa a se acomodar da forma confortável, protegendo a cabeça, para que não se machuque ao se bater. Considerar o peso do individuo e que você não conseguirá pegá-lo para mudar de local. Então acomode sem movimentá-lo muito.

4. Deixe a cabeça em posição mais alta do que o corpo.

5. Retire óculos, adornos ou outros objetos que possam oferecer risco.

6. Se a pessoa estiver com roupas apertadas, cintos ou gravatas, procure afrouxá-los para evitar traumas.

7. Tente achar alguma identificação (principalmente se há algum cartão identificando que a pessoa tem epilepsia).

8. Quando a crise passar, coloque a pessoa de lado para que não aspire suas secreções. Vire o corpo para o lado direito.

9. Se a crise durar mais de 5 minutos, ligue para o SAMU (192) para levar atendimento hospitalar.

10. No final da crise, haverá um período de sonolência, seguido por um período de confusão mental.

11. Converse pausadamente durante o período de confusão após a crise, aguardando com paciência o período confusional terminar. Explique o que aconteceu e ajude a pessoa a se orientar.

O que não fazer:

1. Não coloque nenhum objeto na boca da pessoa, nem tente segurar sua língua. Você corre o risco de lesões em sua mão ou dedos e ainda pode fraturar a mandíbula da pessoa que está convulsionando.

2. Não coloque álcool ou outras substâncias na face ou para a pessoa inalar.

3. Não tente restringir os movimentos da pessoa em convulsão, isto pode causar lesões musculares e de tendões, e eventualmente, fraturas.

4. Tenha paciência durante o período confusional após a crise, fale pausadamente perguntando o nome, a idade, o dia o ano. Se a pessoa não responder, aguarde mais alguns minutos para perguntar novamente. Muitas perguntas sequenciais podem deixar a pessoa agitada e prolongar ainda mais o tempo confusional.

Outras informações importantes

Fazer o tratamento corretamente é fundamental para o bom controle das crises, siga as orientações de seu médico e sempre que houver dúvidas, coloque-as para os profissionais.

Utilize corretamente os medicamentos, seguindo os horários e a dose prescrita.

Avise o médico caso haja algum efeito colateral relacionado à medicação.

Se precisar tomar outro medicamento, avise o médico, pois pode haver interações medicamentosas.

Não use de álcool ou outras drogas. A utilização de álcool ou outras drogas pode agravar o quadro da epilepsia.

Não faça privação de sono. Durma bem, em torno de 8 horas por noite e mantenha hábitos saudáveis de vida.

Não pule refeições e tenha uma alimentação saudável, todos os nutrientes são importantes.

Seguindo as orientações médicas corretamente, a pessoa com epilepsia terá uma vida saudável e normal.

As epilepsias de difícil controle medicamentoso ou fármaco-resistentes correspondem a aproximadamente 30% dos indivíduos com epilepsia.

Considera-se epilepsia de difícil controle quando o tratamento com pelo menos duas medicações antiepilépticas (adequadas para o tipo de crise e em doses terapêuticas) não forneceu controle satisfatório das crises epilépticas, ainda que utilizadas por tempo adequado para determinar a sua eficácia.

A EPILEPSIA DE DIFÍCIL CONTROLE PODE OCORRER NA INFÂNCIA?

Sim, pode ocorrer em qualquer idade.

Dentre estas epilepsias, temos uma entidade muito específica na infância, porém muito importante, que é a encefalopatia epiléptica.

A encefalopatia epiléptica é uma síndrome eletroclínica (ou seja, baseada nos dados clínicos e do eletroencefalograma), quando estamos diante de um paciente em que atribuímos que a atividade epiléptica por si só pode contribuir com grave alteração cognitiva e alterações de comportamento relacionados a uma doença de base.

O termo encefalopatia epiléptica é muito utilizado pelos neurologistas, neurofisiologistas e epileptologistas porque implica numa urgência no tratamento e diagnóstico, visando minimizar os danos causados tanto pela epilepsia quanto pela intensa alteração eletrográfica, se houver. O termo é criticado por muitos porque nem sempre é possível fazer esta relação tão clara do dano neurológico e crises/alteração eletrográfica, visto que a própria doença de base pode levar a alterações gerais importantes, inclusive neurológicas.

QUAIS AS CAUSAS DAS EPILEPSIAS DE DIFÍCIL CONTROLE?

As epilepsias de difícil controle podem ter várias causas, como:

Infecciosas – as mais frequentes são as meningites ou meningoencefalites virais, bacterianas, fúngicas. Algumas doenças infecciosas podem ter sido adquiridas durante a gestação, como os casos de toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, sífilis, HIV, Zika vírus.

Traumas – acidentes automobilísticos, domésticos ou outros que levaram a alguma lesão cerebral;
hipóxico-isquêmicas (“falta de oxigenação”) – como a parada cardiorrespiratória devido à alguma doença de base ou durante o parto;

Complicações da prematuridade – algumas crianças prematuras, principalmente as extremas, podem apresentar alterações cerebrais levando à leucomalácia (alteração da substância branca cerebral) ou outras lesões do parênquima (tecido) cerebral;

Malformação do sistema nervoso central (cérebro) – algumas delas ainda sem causa genética conhecida, podendo levar às displasias corticais, alterações no córtex cerebral e em outros locais como corpo caloso, cerebelo;

Genéticas – várias mutações genéticas podem ser responsáveis pelas encefalopatias epilépticas, que podem levar, por exemplo, a alterações metabólicas (erros inatos de metabolismo).

COMO DIAGNOSTICAR A EPILEPSIA DE DIFÍCIL CONTROLE NA INFÂNCIA?

O diagnóstico é clínico (crises epilépticas frequentes) e os exames complementares nos auxiliam no diagnóstico etiológico (causa).

Algumas doenças são chamadas doenças neurocutâneas, como o caso da esclerose tuberosa. Esta manifesta-se com manchas na pele (claras – hipocrômicas e também escuras – do tipo “café-com-leite) em várias regiões do corpo. Podem aparecer ainda túberes (lesões) em outras regiões (como rins, coração e cérebro).

Os exames mais solicitados para as epilepsias de difícil controle da infância são: eletroencefalograma, ressonância magnética e/ou tomografia de crânio, testes metabólicos e genéticos. Algumas vezes são necessários outros como vídeo-eletroencefalograma e em casos cirúrgicos, exames mais específicos como SPECT (Estudo de perfusão cerebral) e PET (Tomografia com emissão de pósitrons) cerebral.

O eletroencefalograma (EEG) é exame complementar extremamente importante nestes casos, pois ajudará o médico a identificar alguns padrões eletrográficos específicos.

O exame de neuroimagem averigua a presença de anormalidades estruturais e podem dar “pistas” no diagnóstico etiológico.

Além disso, a Genética cresceu muito, principalmente por conta das novas tecnologias de sequenciamento genômico. Estas possibilitam a investigação simultânea de cerca de 20 mil genes, e com apoio da bioinformática, tornam possível rastrear o que se chama de variantes patogênicas (ou seja, mutações nos genes capazes de levar à doença), que determinam encefalopatias epilépticas. Existe um grande número de genes que podem determinar este tipo de quadro e grande parte dos casos decorre de eventos mutacionais ausentes nos genitores (chamados de novo).

QUAIS OS SINAIS DE ALERTA DA ENCEFALOPATIA EPILÉPTICA?

Os sinais de alerta para o reconhecimento da encefalopatia epiléptica são:

• alteração no desenvolvimento neuropsicomotor (importante lembrarmos dos marcos de desenvolvimento), que pode ser global ou específico (linguagem, motor, comportamental);
• surgimento de crises epilépticas que podem aparecer antes ou depois da alteração neurológica;
• crises epilépticas mais difíceis com os fármacos habituais;
• distúrbios de movimento (coreias, distonias, mioclonias).

O QUE SÃO SÍNDROMES EPILÉPTICAS?

As síndromes epilépticas são termos que utilizamos para agrupar tipos específicos de pacientes, conforme os sinais e sintomas, principalmente os tipos de crises, idade de início, evolução clínica.

As principais síndromes epilépticas que levam à epilepsia de difícil controle são:

Na fase de lactente: Síndrome de Ohtahara, Síndrome de West, Síndrome de Dravet
Na fase pré-escolar/escolar: Síndrome de Doose, Síndrome de Lennox-Gastaut, Síndrome de Landau-Klefner.
Neste texto não iremos nos aprofundar nestas síndromes, somente na Síndrome de West, por ser a mais frequente.

O QUE É SÍNDROME DE WEST?

A principal síndrome epiléptica encontrada nas crianças com epilepsia de difícil controle é a Síndrome de West, caracterizada por uma tríade:

Presença de espasmos infantis (contrações de membros superiores ou inferiores, como se fossem “sustinhos”;
alteração eletrográfica chamada hipsarritmia;

Atraso de desenvolvimento ou estagnação do desenvolvimento no momento da síndrome.

É importante ressaltar que os “sustinhos” não devem ser confundidos com cólicas abdominais ou reflexos que ocorrem em crianças, como o “reflexo de moro”. Algumas vezes os espasmos podem ser acompanhados de choro e também associados com a sonolência ou o despertar.

É preciso ressaltar que a Síndrome de West tem várias causas e devem ser investigadas pelo neurologista.
Muitas mutações genéticas podem ser responsáveis por síndrome de West. Nos últimos 5 anos, vária mutações genéticas foram identificadas como responsáveis pelas encefalopatias epilépticas, os mais conhecidos são: SCN1A, MECP2, KCNQ2, SCN8A, CDKL5, KCNT1, dentre outros.

EXISTE TRATAMENTO PARA ENCEFALOPATIA EPILÉPTICA? E PARA SÍNDROME DE WEST?

Sim. O tratamento é voltado para os sintomas, síndrome epiléptica e para a causa (etiologia).

Se o paciente apresenta crises epilépticas de difícil controle, é necessária a utilização de fármacos voltados para os tipos de crises epilépticas apresentadas. Quando não há controle com os fármacos, chamamos de farmacoresistentes. Nestes casos, alguns tratamentos como a dieta cetogênica, estimulador do nervo vago e cirurgia de epilepsia podem ser tentados.

O tratamento da síndrome de West deve ser feito o mais precoce possível e consiste: corticoesteróides e/ou vigabatrina como opções de primeira escolha. No caso da Síndrome de West causada pela Esclerose Tuberosa, a vigabatrina é normalmente o fármaco que tem a melhor resposta.

Nos casos de doenças por mutações genéticas, sabemos que alguns fármacos devem ser evitadas. Na Síndrome de Dravet (maioria causada pela mutação do SCN1A), os fármacos com ação de bloqueadores de canais de sódio (carbamazepina, oxcarbazepina e fenitoína) devem ser evitados. Entretanto, na encefalopatia por KCNQ2, sabe-se que a carbamazepina é uma droga de escolha. Nos casos de encefalopatia epiléptica causada pela mutação do gene KCNT1, além dos fármacos antiepilépticos, a quinidina (anti-arrítmico) tem sido utilizada com boa resposta.

CONSIDERAÇÕES GERAIS

Este assunto é bem amplo e complexo e tem tido atualizações frequentes. O importante é: sempre que tiver frente a um caso de encefalopatia epiléptica ou epilepsia de difícil controle, tentar o diagnóstico o mais precoce possível pois há tratamentos específicos e serviços médicos especializados em vários tipos de tratamentos. Em casos de dúvidas, procure um especialista.

As convulsões febris ou crises febris são crises epilépticas em vigência de febre. Segundo a ILAE (Liga internacional contra a epilepsia), as crises febris acontecem em crianças com mais de um mês de idade, que nunca tiveram crises convulsivas afebris anteriores, na vigência de uma doença febril não causada por infeção uma no sistema nervoso central (por exemplo, durante uma meningite).

Segundo a Academia Americana de Pediatria (2008), a faixa etária de risco para a ocorrência de crises febris é de 3 meses a 5 anos, sendo que 80% das crises febris acontecem entre 1 e 3 anos de idade. À medida que a criança cresce, o cérebro amadurece e diminui o risco de crises com febre. Raramente, algumas crianças podem continuar a ter crises febris com mais de 5 anos de idade.

Cerca de 5% das crianças com menos de 5 anos de idade apresentarão pelo menos uma crise convulsiva quando tiverem febre. Acredita-se que essas crises acontecem porque existe uma sensibilidade aumentada à febre em um cérebro em desenvolvimento.

Sabe-se que existe uma predisposição genética à ocorrência de crises febris. Existem famílias onde vários integrantes apresentaram crises febris; se ambos os pais tiverem história de crises com febre, o risco de os filhos apresentarem é de cerca de 30%; se um filho teve crise com febre, o risco de um outro filho também apresentar é de 20%.

2. COMO SE MANIFESTAM AS CRISES FEBRIS?

Na grande maioria das vezes essas crises febris são generalizadas, ou seja, envolvem todo o cérebro e provocam movimentos em todo o corpo; de curta duração (menos de 15 min) e resolvem espontaneamente sem que seja necessário usar alguma medicação para interrompê-las. Essas crises são chamadas de simples.

Em algumas crianças as crises febris podem ser focais (envolve só uma parte do cérebro), podem ter uma duração mais prolongada (mais de 15 min) ou podem repetir em 24 horas. Nesses casos, a crise febril é chamada de complexa.

3. O QUE FAZER DURANTE A CRISE?

Durante uma crise febril os pais e/ou cuidadores devem manter a calma, proteger a criança, virá-la de lado para evitar que engasgue com a saliva e esperar a crise acabar. Não devem colocar o dedo, nem nenhum outro objeto na boca da criança, nem tentar puxar a língua. A língua não enrola! Se a crise durar mais de 5 min e não parar espontaneamente, devem chamar uma ambulância ou levar a criança a uma unidade de Pronto Atendimento, onde um médico poderá atende-la e usar medicações para interromper a crise.

Quando uma criança tem uma crise febril, ela deve ser examinada para identificar a causa da febre e certificar-se que não tem meningite nem nenhuma infecção no cérebro. Geralmente não é necessário realizar exames adicionais àqueles que serão solicitados para investigar a causa da febre. A criança deve ser encaminhada para uma reavaliação médica para que os cuidadores sejam orientados adequadamente sobre o controle dos episódios subsequentes de febre e como agir no caso de recorrência da crise febril.

4. QUAIS SÃO AS CHANCES DE OCORREREM OUTRAS CRISES?

Após uma primeira crise convulsiva com febre, os pais e/ou cuidadores devem ficar atentos aos episódios subsequentes de febre, uma vez que 20% a 40% das crianças terão recorrência da crise. Aos primeiros sinais de doença febril, devem medicar com o antitérmico recomendado pelo pediatra (dipirona, paracetamol ou ibuprofeno) e tentar diminuir a temperatura da criança removendo suas roupas e dando um banho morno.

Após uma primeira crise febril, o risco de recorrência é maior em crianças menores de 1 ano de idade e quando a crise foi complexa (focal, prolongada ou teve recorrência dentro de 24h).

5. COMO É O TRATAMENTO?

A convulsão febril não é considerada uma forma de epilepsia e não está recomendado o tratamento contínuo com medicações antiepilépticas, salvo em situações excepcionais. Em algumas situações, o médico prescreve um antiepiléptico intermitente, que pode ser usado na criança no período febril.

Apesar de parecer assustador para os pais, que descrevem como “se o filho estivesse morrendo”, a evolução é extremamente benigna e o prognóstico é excelente.

Referências Bibliográficas
1. Camfield P, Camfield C. Febrile seizures and genetic epilepsy with febrile seizure plus (GEFS+) Epileptic Disord 2015; 17 (2): 124-33
2. Mewasingh LD. Febrile seizures. Clinical Evidence 2014; 01; 324.